Рак желчных протоков называется холангиокарциномой. Он растет из эпителия или выстилки желчных протоков печени или протоков, расположенных за ее пределами. Холангиокарцинома трудно поддается лечению и во многих случаях не имеет какой-то определенной этиологии или причины. 
Факторы риска, связанные с холангиокарциномой включают: первичный склерозирующий холангит (ПСХ), язвенный колит фасциолез (заражение кошачьей двуусткой), хронический холестаз с хронической желчекаменной болезнью, врожденные аномалии желчного пузыря).